Главная
Статьи





26.05.2022


26.05.2022


26.05.2022


26.05.2022


26.05.2022






Акромегалия

21.01.2022

Акромегалия (от греч. ἄκρος — конечность и греч. μέγας — большой) — заболевание, связанное с нарушением функции передней доли гипофиза (аденогипофиз); сопровождается увеличением (расширением и утолщением) кистей, стоп, черепа, особенно его лицевой части, и др. Акромегалия возникает обычно после завершения роста организма; развивается постепенно, длится много лет. Вызывается выработкой чрезмерного количества соматотропного гормона. Аналогичное нарушение деятельности гипофиза в раннем возрасте вызывает гигантизм (при отсутствии лечения гигантизм со временем может совместиться с акромегалией). При акромегалии отмечаются головные боли, утомляемость, ослабление умственных способностей, расстройство зрения, часто половое бессилие у мужчин и прекращение менструаций у женщин. Лечение — хирургическая операция на гипофизе, рентгенотерапия, применение гормональных препаратов, уменьшающих выработку соматотропного гормона (СТГ).

Этиология и патогенез

Заболевание вызванно гиперпродукцией СТГ. Почти у всех больных выявляются СТГ-секретирующие аденомы гипофиза, происходящие из соматотропных клеток. В подавляющем большинстве случаев опухолевую трансформацию этих клеток провоцируют активирующие мутации гена белка Gsальфа. Мутантный белок Gsальфа непрерывно стимулирует аденилатциклазу, что приводит к усилению пролиферации соматотропных клеток и к усилению продукции СТГ. В редких случаях гиперсекреция СТГ бывает вызвана гиперплазией гипофиза или избыточной секрецией соматолиберина.

Клиническая картина

Гиперсекреция СТГ у взрослых вызывает акромегалию; гиперсекреция СТГ у детей обычно приводит к гигантизму, а гиперсекреция СТГ на поздних стадиях полового развития (до закрытия эпифизарных зон роста) — к высокорослости.

  • Главные признаки акромегалии
    • Увеличение выступающих частей лица разрастание мягких тканей, носа, подбородка, скуловых костей, увеличение надбровных дуг
    • Непропорциональное увеличение размеров кистей и стоп.
  • Другие признаки
    • Чрезмерная потливость; обусловлена увеличением потовых желез и усилением обмена веществ.
    • Синдром запястного канала; обусловлен сдавливанием срединного нерва гипертрофированной фиброзно-хрящевой тканью лучезапястного сустава.
    • Деформирующий остеоартроз; особенно выражен в крупных суставах, развивается вторично вследствие разрастания костной ткани и деформаций суставов (под действием веса).
    • Артериальная гипертония; по-видимому, обусловлена задержкой натрия почками под влиянием СТГ
    • Нарушение толерантности к углеводам или инсулинонезависимый сахарный диабет; вызваны контринсулярным действием СТГ.
    • Гиперкальциурия: по-видимому, обусловлена стимулирующим действием СТГ на продукцию 1,25(OH)2D3.
    • Галакторея; обусловлена либо собственной лактогенной активностью СТГ, либо смешанной аденомой, секретирующей не только СТГ, но и пролактин.
    • Апноэ во сне; может быть вызвано как обструкцией дыхательных путей, так и угнетением дыхательного центра.
    • Головная боль; обусловлена повышением ВЧД.
  • Причины повышенной смертности при акромегалии: поражения сосудов головного мозга, болезни сердца и легких. Кроме того, при акромегалии повышен риск полипоза и рака толстой кишки.
  • Диагностика

    Характерный внешний вид и анализ позволяют сразу заподозрить акромегалию. Для подтверждения диагноза проводят следующие лабораторные исследования:

  • Определяют базальный уровень СТГ в сыворотке в разные дни (дважды или трижды), чтобы исключить случайные колебания уровня СТГ.
  • Проба с глюкозой. Это самая надежная подтверждающая проба. Пациенту назначают раствор, содержащий 50—100 г глюкозы, перорально и через 60—90 минут проводят анализ.
  • Персоналии с акромегалией

    В хронологическом порядке

    • Мэри Энн Беванн (1874 − 1933) — английская медсестра, впоследствии американская цирковая артистка, победитель конкурса «Самая мужчиноподобная женщина в мире», «уродство» которой заключалось лишь в проявлениях акромегалии.
    • Рондо Хэттон (1894 − 1946) — американский солдат, журналист и киноактёр. Скорее всего (хотя и не точно) толчок заболеванию дало отравление ипритом во время Первой мировой войны. Став актёром, играл уродливых злодеев в фильмах ужасов.
    • Райнер, Адам (1899 − 1950) — австрийский мужчина; единственный в истории человек, который в течение жизни был и карликом, и гигантом.
    • Тийе, Морис (1903 − 1954) — французский рестлер, родившийся на Урале в семье французов; прообраз Шрека.
    • Кил, Ричард (1939 − 2014) — американский актёр ростом 2,18 м.
    • Андре Гигант (1946 − 1993) — профессиональный рестлер и актёр болгарско-польского происхождения.
    • Стрёйкен, Карел (род. 1948) — нидерландский характерный актёр ростом 2,13 м.
    • Игорь и Гришка Богдановы (фр. Igor et Grichka Bogdanoff; (1949 - 2021; 2022) — французские близнецы русского происхождения, телеведущие-популяризаторы космической физики.
    • Биг Шоу (род. 1972) — американский рестлер и актёр ростом 2,13 м.
    • Макгрори, Мэттью (1973 − 2005) — американский актёр с ростом 2,29 м.
    • Валуев, Николай Сергеевич (род. 1973) — российский боксёр-профессионал и политик.
    • Великий Кали (род. 1972) — индийский рестлер, актёр, пауэрлифтер ростом 2,16 м.
    • Антониу Силва (род. 1979) — бразильский боец смешанных единоборств.
    • Чхве Хон Ман (род. 1980) — южнокорейский спортсмен, боец кикбоксинга, смешанных боевых искусств (ММА).
    • Джино Энтони Песи (род. 1980) — американский актёр и продюсер.

    Методы удаления аденомы гипофиза

    Метод транссфеноидальной микрохирургии аденом гипофиза позволил расширить показания к оперативному лечению акромегалии. Метод позволяет визуализировать опухоль гипофиза и производить полную резекцию аденомы, избегая при этом возможного повреждения перекреста зрительных нервов. Успешное удаление аденомы со снижением базального уровня СТГ ниже 5 нг / мл наблюдается у 80-90% оперированных больных. Послеоперационные осложнения (преходящий несахарный диабет, ринорея, синусит, менингит, парез черепных нервов) встречаются менее чем у 5% оперированных. Недостаточность гонадотропной, тиреотропного и адренокортикотропной функций гипофиза различной степени наблюдается у 3-60% оперированных больных.

    Транскраниальная методы удаления аденомы гипофиза, сопровождающиеся значительной летальностью и травматические, сейчас практически не применяют, за исключением случаев значительного супракселярного распространение опухоли гипофиза.

    Также при соответствующих показаниях применяют кибер - один из методов радиохирургии.

    Консервативное медикаментозное лечение

    Назначают соматостатин и пегвисомант.

    Прогнозы

    Продолжительность жизни людей с акромегалией зависит от того, насколько рано выявлено заболевание.